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Maladie de Dupuytren - Description

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Fibrose rétractile de l'aponévrose palmaire superficielle.

La fibrose entraîne la transformation de l'aponévrose palmaire et digitale et aboutit à la formation de brides fibreuses.  Ces brides sont responsables de la flexion progressive et irréductible des articulations métacarpophalangiennes. Les brides digitales entraînent une flexion des articulations interphalangiennes proximales et parfois distales.

Ces brides s'associent à des nodules sous-cutanés et à des ombilications cutanées.

Les doigts les plus fréquemment touchés sont par ordre de fréquence décroissante : D4, D5, D3, D1, D2.

L'étiologie est inconnue, l'atteinte est souvent bilatérale, les tendons fléchisseurs des doigts sont indemnes.

Stades évolutifs
Stade 0 : absence de lésion
Stade N : nodules sans rétractation
Stade I : flexion de 0 à 45°
Stade II : flexion de 45° à 90°
Stade III : flexion de 90° à 135°
Stade IV : flexion supérieure à 135°, hyperextension de l’IPD

Maladie de Dupuytren à type de bride digito-palmaire du cinquième doigt (stade précoce).
Association à des nodules dorsaux des phalanges (en général, coussinets fibreux de la face dorsale des IPP).

Maladie de Dupuytren à type de nodule palmaire du quatrième doigt (stade précoce). Association à des nodules plantaires (maladie de Ledderhose).
La localisation d’une bride fibreuse au niveau de la verge constitue la maladie de Lapeyronie.
Le traitement est identique à celui de la maladie de Dupuytren (aponévrectomie ± greffe).


 
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